Por Mark T. Dunbar, OD 1/15/2013
traducción :
Una mujer blanca de 60 años de edad se presentó con síntomas de visión borrosa (OD> OS) y moscas volantes bilaterales que habían persistido durante los últimos seis meses.
También observó una mayor dificultad para ver de noche. Su historia sistémica fue significativa para la hipertensión y el colesterol alto, por la cual fue debidamente medicado.
En el examen, su mejor agudeza visual corregida mide 20/100 OD y OS 20/30. Los campos estaban llenos confrontación visual con cuidado OU contar con los dedos. Sus pupilas eran igualmente redondas y reactivas, sin evidencia de defecto aferente.
La evaluación del segmento anterior fue significativa para esclerótica nuclear precoz y seguimiento de OU catarata subcapsular posterior.
Dilatada examen del fondo de ojo mostró una significativa vitritis en ambos ojos. Los nervios ópticos parecían sanos, con pequeñas tazas y coloración llanta buena y OU perfusión. Las arterias y las venas eran ligeramente atenuada. No había luz reflejo foveal en cualquier mácula. Además, se detectó una leve membrana epirretiniana OU.
En la oftalmoscopia indirecta, observamos evidentes cambios en la retina ( figuras 1 y 2 ). Además, se obtuvo un dominio espectral tomografía de coherencia óptica (SD-OCT) análisis ( figura 3 ).
Tome la Retina Prueba
1. ¿Qué hace el escáner SD-OCT revelar?
1. ¿Qué hace el escáner SD-OCT revelar?
2. ¿En qué nivel de retina son las lesiones despigmentadas ubicados?una. Desprendimiento de retina neurosensorial.
b. Edema macular cistoide (EMC).
c. Retinoshisis.
d. Etapa 1 agujero macular.
una. Coroides.
b. Epitelio pigmentario de la retina (EPR).
c. Retina sensorial.
d. Tanto la retina sensorial y el EPR.
3. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?
una. Coroiditis multifocal y panuveítis.
b. Coroiditis serpiginosa.
c. Vitiliginous coriorretinitis.
d. Sífilis.
4. ¿Qué pruebas adicionales para confirmar el diagnóstico?
una. La angiografía con fluoresceína.
b. Análisis de sangre para HLA-A29.
c. Análisis de sangre para HLA-B9.
d. Enzima convertidora de angiotensina (ACE).
5. ¿Cuál es la mejor opción de tratamiento?
Para obtener respuestas, véase más adelante .una. Los corticosteroides.
b. Observación.
c. Los agentes inmunosupresores.
d. Ambos A y C.
Discusión
Hemos diagnosticado al paciente con vitiligo coriorretinitis, una rara enfermedad inflamatoria de la coroides y la retina. La condición originalmente se denominó "retinochoroidopathy perdigones" en 1980, debido a que el desplazamiento disperso de las lesiones asociadas fue una reminiscencia de un disparo de escopeta. 1
Mientras tanto, en la misma época, J. Donald M. Gass, MD, del Bascom Palmer Eye Institute de Miami, utiliza la coriorretinitis vitiliginous término para describir la condición, ya que creía que las lesiones retinianas despigmentadas se parecía a las lesiones cutáneas observadas en pacientes con vitilligo. 2 Desde entonces, ambos términos se han utilizado indistintamente por los académicos y médicos en ejercicio.Hemos diagnosticado al paciente con vitiligo coriorretinitis, una rara enfermedad inflamatoria de la coroides y la retina. La condición originalmente se denominó "retinochoroidopathy perdigones" en 1980, debido a que el desplazamiento disperso de las lesiones asociadas fue una reminiscencia de un disparo de escopeta. 1
3. Una exploración SD-OCT del ojo derecho. ¿Se puede discernir los cambios maculares?
En los primeros informes, vitiliginous coriorretinitis se cree que ocurre predominantemente en mujeres. 1 En la actualidad, la condición se entenderá que se producen tanto en hombres y mujeres en la quinta a séptima década de la vida. 2 Los síntomas más comunes incluyen visión borrosa, aumento del volumen flotante y fotopsia. 2 En la progresión de la enfermedad avanzada, los pacientes frecuentemente reportan la ceguera nocturna y pérdida de la visión del color. 2
Tratamos al paciente con pulsantes y altas dosis de esteroides orales y metotrexato a dosis bajas. Su CME resuelto y su visión regresó a 20/25 OU. Sin embargo, durante los años siguientes, continuó experimentar recaídas y exacerbaciones, mientras que los agentes inmunosupresores.
El sello distintivo de vitiliginous coriorretinitis es vitritis significativo (que representa el aumento de los flotadores) y parches multifocales de lesiones despigmentadas o hipopigmentadas que pueden ser de color amarillo crema o naranja en. Los parches mal definidas típicamente son redondos u ovalados. Algunos aparecerán alargada en un patrón que se irradia hacia la periferia del fondo de ojo.
Las legiones característica sorprendente es la ausencia de cicatrices o hiperpigmentación coriorretiniana en los márgenes, que a menudo se ven en otras enfermedades inflamatorias. La enfermedad se origina en la coroides y la posterior implica el RPE. Curiosamente, no parece haber ningún adelgazamiento en el RPE o la coroides en las áreas despigmentadas. 2
El diagnóstico de vitiliginous coriorretinitis generalmente se realiza basándose en la presentación clínica, sin embargo, también existe una asociación pronunciado con el antígeno HLA-A29. Más específicamente, al menos 90% de los pacientes con prueba vitiliginous coriorretinitis positivos para HLA-A29 en el examen -. Lo que sugiere un mecanismo autoinmune, así como una predisposición genética 2 De hecho, esta asociación es tan fuerte que se debe considerar un diagnóstico de saroidosis u otra condición granulomatosa si las pruebas de los pacientes negativos para el antígeno HLA-A29.
Coriorretinitis vitiligo es una enfermedad crónica, lentamente progresiva que presenta períodos de remisión y exacerbación. Típicamente, los pacientes pierden la visión de edema macular cistoide (como se documenta en nuestro paciente), que resulta de la inflamación crónica. Como consecuencia, la administración está destinada a calmar la inflamación.
Los corticoesteroides han sido la opción principal tratamiento, pero han dado un éxito limitado. Los pacientes pueden observar mejoría visual como resultado de la resolución CME, pero no muestran una disminución en el número o gravedad de la lesión. Los agentes inmunosupresores, tales como metotrexato, ciclosporina y micofenolato mofetilo, también se han utilizado solo o en combinación con corticosteroides para tratamiento a largo plazo. 2
Tratamos al paciente con pulsantes y altas dosis de esteroides orales y metotrexato a dosis bajas. Su CME resuelto y su visión regresó a 20/25 OU. Sin embargo, durante los años siguientes, continuó experimentar recaídas y exacerbaciones, mientras que los agentes inmunosupresores.
1. Ryan SJ, Maumenee AE. Retinochoroidopathy Birdshot. Am J Ophthalmol. 1980 Jan; 89 (1) :31-45.
2. Agarwal A. Enfermedad Inflamatoria de la Retina. En: Atlas de Gass de las enfermedades maculares. 5 ª ed. Elsevier Saunders: Philadelphia; 2012:1038-43.
2. Agarwal A. Enfermedad Inflamatoria de la Retina. En: Atlas de Gass de las enfermedades maculares. 5 ª ed. Elsevier Saunders: Philadelphia; 2012:1038-43.
Respuestas 1. b 2. un 3. c 4. b
5. d
5. d
A 60-year-old white female presented with symptoms of blurred vision (OD > OS) and bilateral floaters that had persisted for the last six months.
She also noted increased difficulty seeing at night. Her systemic history was significant for hypertension and high cholesterol, for which she was properly medicated.
On examination, her best-corrected visual acuity measured 20/100 OD and 20/30 OS. Confrontation visual fields were full to careful finger counting OU. Her pupils were equally round and reactive, with no evidence of afferent defect.
The anterior segment evaluation was significant for early nuclear sclerotic and trace posterior subcapsular cataracts OU.
Dilated fundus exam showed a significant vitritis in both eyes. The optic nerves appeared healthy, with small cups and good rim coloration and perfusion OU. The arteries and veins were slightly attenuated. There was no foveal light reflex in either macula. Additionally, we detected a mild epiretinal membrane OU.
On indirect ophthalmoscopy, we noted obvious retinal changes (figures 1 and 2). Further, we obtained a spectral domain optical coherence tomography (SD-OCT) scan (figure 3).
Take the Retina Quiz
1. What does the SD-OCT scan reveal?
1. What does the SD-OCT scan reveal?
2. At which retinal level are the depigmented lesions located?a. Neurosensory retinal detachment.
b. Cystoid macular edema (CME).
c. Retinoshisis.
d. Stage 1 macular hole.
a. Choroid.
b. Retinal pigment epithelium (RPE).
c. Sensory retina.
d. Both sensory retina and RPE.
3. What is the likely diagnosis?
a. Multifocal choroiditis and panuveitis.
b. Serpiginous choroiditis.
c. Vitiliginous chorioretinitis.
d. Syphilis.
4. What additional tests would help confirm the diagnosis?
a. Fluorescein angiography.
b. Blood testing for HLA-A29.
c. Blood testing for HLA-B9.
d. Angiotensin-converting enzyme (ACE).
5. What is the best treatment option?
a. Corticosteroids.
b. Observation.
c. Immunosuppressive agents.
d. Both a and c.
For answers, see below.
Discussion
We diagnosed our patient with vitiliginous chorioretinitis, a rare inflammatory condition of the choroid and retina. The condition originally was termed “birdshot retinochoroidopathy” in 1980, because the scattered displacement of the associated lesions was reminiscent of a shotgun blast.1
Meanwhile, around the same time, J. Donald M. Gass, MD, of the Bascom Palmer Eye Institute in Miami, used the term vitiliginous chorioretinitis to describe the condition because he believed the depigmented retinal lesions resembled skin lesions observed on patients with vitilligo.2 Since then, both terms have been used interchangeably by academics and practicing clinicians.We diagnosed our patient with vitiliginous chorioretinitis, a rare inflammatory condition of the choroid and retina. The condition originally was termed “birdshot retinochoroidopathy” in 1980, because the scattered displacement of the associated lesions was reminiscent of a shotgun blast.1
In the early reports, vitiliginous chorioretinitis was thought to occur predominantly in women.1 Today, the condition is understood to occur in both men and women in the fifth to seventh decade of life.2 The most common symptoms include blurred vision, increased floater volume and photopsia.2 In advanced disease progression, patients frequently report night blindness and color vision loss.2
We treated our patient with pulsed, high-dose oral steroids and low-dose methotrexate. Her CME resolved and her vision returned to 20/25 OU. However, during the ensuing years, she continued to experience recurrences and exacerbations while on immunosuppressive agents.
The hallmark of vitiliginous chorioretinitis is significant vitritis (accounting for the increased floaters) and multifocal patches of depigmented or hypopigmented lesions that may be creamy yellow or orange in color. The ill-defined patches typically are round or oval in shape. Some will appear elongated in a pattern that radiates toward the peripheral fundus.
The legions’ striking feature is the lack of chorioretinal scaring or hyperpigmentation at the margins, which often are seen in other inflammatory conditions. The disease originates in the choroid and later involves the RPE. Interestingly, there does not appear to be any thinning within the RPE or choroid in the depigmented areas.2
The diagnosis of vitiliginous chorioretinitis usually is made based on the clinical presentation; however, there also is a pronounced association with the HLA-A29 antigen. More specifically, at least 90% of patients with vitiliginous chorioretinitis test positive for HLA-A29 upon examination––suggesting an autoimmune mechanism as well as a genetic predisposition.2 In fact, this association is so strong that you should consider a diagnosis of saroidosis or another granulomatous condition if the patient tests negative for the HLA-A29 antigen.
Vitiliginous chorioretinitis is a chronic, slowly progressive condition that exhibits periods of remission and exacerbation. Typically, patients lose vision from cystoid macular edema (as we documented in our patient), which results from chronic inflammation. As a consequence, management is aimed at quieting the inflammation.
Corticosteroids have been the mainstay treatment option, but have yielded limited success. Patients may note visual improvement as a result of CME resolution, but will not exhibit a decrease in lesion number or severity. Immunosuppressive agents, such as methotrexate, mycophenolate mofetil and cyclosporine, also have been used alone or in combination with corticosteroids for long-term treatment.2
We treated our patient with pulsed, high-dose oral steroids and low-dose methotrexate. Her CME resolved and her vision returned to 20/25 OU. However, during the ensuing years, she continued to experience recurrences and exacerbations while on immunosuppressive agents.
1. Ryan SJ, Maumenee AE. Birdshot retinochoroidopathy. Am J Ophthalmol. 1980 Jan;89(1):31-45.
2. Agarwal A. Inflammatory Disease of the Retina. In: Gass’ Atlas of Macular Diseases. 5th ed. Elsevier Saunders: Philadelphia; 2012:1038-43.
2. Agarwal A. Inflammatory Disease of the Retina. In: Gass’ Atlas of Macular Diseases. 5th ed. Elsevier Saunders: Philadelphia; 2012:1038-43.
Answers 1. b 2. a 3. c 4. b
5. d
5. d
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